期刊简介
《中医药临床杂志》是中华中医药学会主办的系列期刊之一。创刊15年来，一直坚持以临床为主，面向基层、质量第一的办刊宗旨，是中医药临床工作者不可多得的良师益友。
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首页>中医药临床杂志
- 杂志名称：中医药临床杂志
- 主管单位：安徽省卫生厅
- 主办单位：中华中医药学会
- 国际刊号：1672-7134
- 国内刊号：34-1268/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：第二届全国中医药优秀期刊期刊收录：上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中), 万方收录(中)
肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习
黄鹤；巩强进；张念志
关键词：肺淋巴管平滑肌瘤病, 病例报道, 研究进展
摘要：目的:探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的病理与临床表现、影像学特征、诊断和治疗,提高对该病的认识,减少误诊及漏诊.方法:回顾性分析1例我院临床确诊的PLAM患者病历资料,并复习相关文献.结果:本病主要发生于育龄期妇女,亦可发生于绝经后,本例PLAM患者发病于绝经后1年.PLAM肺部表现有活动后呼吸困难、咯血、反复发作的性气胸、乳糜胸等,肺外表现有乳糜腹、肾血管平滑肌脂瘤、子宫肌瘤、颅内病变等.HRCT的典型表现为双肺弥漫分布的薄壁囊状影.肺功能以阻塞性或混合性通气功能障碍为主.病理检查为确诊金标准.黑色素瘤相关的HMB45抗体绝大多数为阳性.血管内皮生长因子D(VEGF-D)有很高的敏感性和特异性,诊断该病有潜在价值.结论:目前本病病因尚不清,针对TSC1/TSC2基因突变的靶向药物雷帕霉素能改善部分患者症状及肺功能,具有一定疗效.
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