期刊简介

               《中医药临床杂志》是中华中医药学会主办的系列期刊之一。创刊15年来,一直坚持以临床为主,面向基层、质量第一的办刊宗旨,是中医药临床工作者不可多得的良师益友。                

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  • 杂志名称:中医药临床杂志
  • 主管单位:安徽省卫生厅
  • 主办单位:中华中医药学会
  • 国际刊号:1672-7134
  • 国内刊号:34-1268/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:第二届全国中医药优秀期刊期刊收录:上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中), 万方收录(中)
中医药临床杂志2013年第03期

肝豆状核变性治疗进展

汪刘根;蔡永亮

关键词:肝豆状核变性, 治疗, 综述
摘要:肝豆状核变性(hepatocellular degeneration,HLD)又称Wilson病(Wilson's disease,WD)是常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病,也是发病率较高的少数几种可治性遗传病之一.其发病机制是体内铜代谢障碍造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝、肾及角膜大量沉着,造成沉积部位产生程度不等的功能与结构损害,临床表现为震颤、肌张力障碍、精神障碍、肝脾肿大、腹水等.如果能够获得早期的诊断和早期有效的排铜治疗,对改善患者的生活质量、降低病死率均有重要的意义.现对近年来HLD的相关治疗进展作一综述.