期刊简介

               《中医药临床杂志》是中华中医药学会主办的系列期刊之一。创刊15年来,一直坚持以临床为主,面向基层、质量第一的办刊宗旨,是中医药临床工作者不可多得的良师益友。                

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  • 杂志名称:中医药临床杂志
  • 主管单位:安徽省卫生厅
  • 主办单位:中华中医药学会
  • 国际刊号:1672-7134
  • 国内刊号:34-1268/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:第二届全国中医药优秀期刊期刊收录:上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中), 万方收录(中)
中医药临床杂志2013年第03期

肝豆状核变性精神障碍临床研究进展

吴会晨;蔡永亮

关键词:肝豆状核变性, 精神障碍, 发病机制, 治疗, 综述
摘要:肝豆状核变性(hepatolenticuler degeneration,HLD)是一种常染色体隐性遗传病,由Wilson于1912年首次描述,故又称威尔逊病(Wilson disease,WD),目前认为是由于体内ATP7B基因突变,导致编码的ATP7B蛋白功能异常,引起机体排铜障碍,过量的铜沉积于肝、脑、肾等重要脏器而引起相应组织变性,临床上主要表现为肝损害、锥体外系症状和精神异常等[1].在大多数欧美国家WD均少见,发病率为(15~30)/100万,杂合子频率稍大于1%.我国虽无大宗资料的流行病学调查报告,但一般认为发病率比西方国家高得多[2].本病好发于10 ~20岁,男性稍多于女性.据文献报道,本病无论是早期,还是进展期,均可出现精神症状,且精神症状表现多种多样,与精神科的常见病类似,极易误诊[3].本文就肝豆状核变性的精神障碍综述之.