期刊简介
《中医药临床杂志》是中华中医药学会主办的系列期刊之一。创刊15年来，一直坚持以临床为主，面向基层、质量第一的办刊宗旨，是中医药临床工作者不可多得的良师益友。
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首页>中医药临床杂志
- 杂志名称：中医药临床杂志
- 主管单位：安徽省卫生厅
- 主办单位：中华中医药学会
- 国际刊号：1672-7134
- 国内刊号：34-1268/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：第二届全国中医药优秀期刊期刊收录：上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中), 万方收录(中)
肝豆状核变性的肝脏病理及超微结构研究进展
王艳昕；鲍远程；蔡永亮；侯志峰；许珍晶；徐磊；徐明安；马守亮
关键词：肝豆状核变性, 肝脏, 病理, 超微结构, 综述
摘要：肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson Disease (WD),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,也是少数几种可以治疗的神经系统遗传性疾病之一.目前世界各地患病率不一,据报道约为0.3～3/10万[1].在我国的发病率并不少见,朱氏等回顾性分析2001年1月-2010年12月进行肝脏活体组织病理检查的儿童非病毒性肝病703例,非病毒性肝病疾病谱为66种,以肝脏代谢相关性疾病多(46.23％)(其中单病种以肝豆状核变性多(48.92％))[2].肝豆状核变性基因突变引起的ATP7B功能缺失,可导致铜蓝蛋白合成障碍、胆汁排铜障碍、金属巯蛋白基因及其调节基因的异常以及溶酶体缺陷等生理机制异常[3],导致铜在全身各脏器的沉积,大量的铜先沉积于肝脏,当肝脏内铜饱和后,铜又可在脑、骨及肾脏等组织内沉积,从而引起一系列脏器病变[4].
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